致死性家族失眠症

　　致死性家族失眠症（Fatal familial insomnia，缩写为FFI），一种罕见的家族性体染色体显性遗传疾病。与传染性海绵状脑病类似，由朊毒体（prion）引起。它绝大多数是由PrP蛋白的突变引起。有些不具备此突变因子的病患也发生了类似的疾病，被称为自发性致死失眠症（sporadic fatal insomnia，缩写为SFI）。目前是绝症，无法治疗。

　　症状

　　疾病的发病时间不一定，一般是在35岁至60岁之间发病，平均发病年龄是50岁。最常在病患的中年或晚年发作，特别是在分娩后。通常在发病之后7到36个月之间，就会致死。这个疾病会损伤病患的丘脑。在不同病人间，产生的症状有很大的不同，既使是同一个家族，也非人人相同。目前可以由基因检测来早期发现问题。

　　这个疾病的发展可以分成四个阶段，约7到18个月间会被完成：

　　1.病人的失眠状况每日俱增，日渐严重，可能因此而有恐慌发作、偏执狂、恐惧症产生。这段时间约维持4个月。

　　2.病患产生幻觉、恐慌发作，症状日渐明显，约持续5个月。

　　3.病人完全无法入睡，体重急速减轻。约持续3个月。

　　4.病人出现失智症，对外界刺激没有反应，变得麻木或陷入昏迷，时间约持续6个月。这是最后一个阶段，病人之后将保持这个状况直到死亡。

　　此外的其他症状有，盗汗、瞳孔缩小、脖子僵硬、血压与心跳升高，男性突然性无能，女性突然进入更年期。便秘也是常见症状。